2025/8/6 21:37:38 点击：
先天性阴道闭锁是苗勒管发育不全或尿生殖窦发育异常所致，分为Ⅰ型（阴道下段闭锁，上段正常）和Ⅱ型（阴道完全闭锁，常合并子宫发育异常），发病率约1/4000-1/10000，以原发性闭经、性交困难为主要表现。
诊断要点：①青春期后无月经来潮，周期性下腹痛（宫腔积血所致）；②妇科检查：处女膜完整但无阴道开口，肛查可触及盆腔囊性包块（积血子宫）；③影像学评估：三维超声显示阴道闭锁段长度（Ⅰ型<3cm，Ⅱ型>3cm），MRI明确子宫发育情况（如始基子宫、无子宫）。
治疗策略：①Ⅰ型闭锁：行阴道下段切开术+模具扩张（术后每日扩张1-2次，持续6个月），术后阴道长度可达7-10cm；②Ⅱ型闭锁：采用腹膜代阴道成形术（腹腔镜联合阴式手术），利用盆腔腹膜构建人工阴道，成功率>90%，术后3个月可开始性生活；③合并子宫发育异常：始基子宫无功能者无需特殊处理，有功能子宫（如残角子宫）需同期切除，避免经血逆流。
生育管理：①子宫正常者：术后1年评估子宫内膜功能，月经规律（周期28-35天）、经量正常者可自然试孕，合并不孕时行IVF；②无子宫者：建议供卵+代孕（需符合伦理规范）或领养；③孕期监测：子宫发育正常者妊娠后需警惕早产（宫颈机能不全风险），孕14-16周行宫颈环扎术，降低流产风险。
诊断要点：①青春期后无月经来潮，周期性下腹痛（宫腔积血所致）；②妇科检查：处女膜完整但无阴道开口，肛查可触及盆腔囊性包块（积血子宫）；③影像学评估：三维超声显示阴道闭锁段长度（Ⅰ型<3cm，Ⅱ型>3cm），MRI明确子宫发育情况（如始基子宫、无子宫）。
治疗策略：①Ⅰ型闭锁：行阴道下段切开术+模具扩张（术后每日扩张1-2次，持续6个月），术后阴道长度可达7-10cm；②Ⅱ型闭锁：采用腹膜代阴道成形术（腹腔镜联合阴式手术），利用盆腔腹膜构建人工阴道，成功率>90%，术后3个月可开始性生活；③合并子宫发育异常：始基子宫无功能者无需特殊处理，有功能子宫（如残角子宫）需同期切除，避免经血逆流。
生育管理：①子宫正常者：术后1年评估子宫内膜功能，月经规律（周期28-35天）、经量正常者可自然试孕，合并不孕时行IVF；②无子宫者：建议供卵+代孕（需符合伦理规范）或领养；③孕期监测：子宫发育正常者妊娠后需警惕早产（宫颈机能不全风险），孕14-16周行宫颈环扎术，降低流产风险。
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